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La importancia de un diagnóstico precoz en los niños que sufren la Enfermedad de Perthes

 

La Enfermedad de Perthes puede dejar secuelas en niños.

Las enfermedades que afectan a menos de 5 personas por cada 10.000 habitantes de una comunidad se denominan bajo la nomenclatura de Enfermedades Raras. O al menos estos son los parámetros que la Unión Europea refleja. Existe una tipología registrada de más de 400 enfermedades no comunes sobre las que se desconocen sus causas y sus posibles tratamientos efectivos.

Entre ellas muchos síndromes descubiertos por doctores que investigaron sobre la materia concreta a la que ahora dan nombre, como es el caso de Legg-Calvé-Perthes, conocida entre los que saben de su existencia como la Enfermedad de Perthes.

Esta extraña enfermedad afecta a las caderas de niños de entre 4 y 11 años (aproximadamente) produciéndoles una falta de riego sanguíneo en la cabeza del fémur, lo que produce a su vez una necrosis en parcial del hueso, y el posterior dolor y secuelas durante ese proceso del crecimiento. Pasados tres o cuatro años de la necrosis, la cabeza del fémur afectada vuelve a regenerarse, y en niños de 6 años no deja secuelas, al menos en la mayoría de los casos. En cambio, en niños de más de 8 años puede regenerase con malformaciones, lo que puede producir cojera o artrosis.

Los principales síntomas de la Enfermedad de Perthes son dolor en la zona de la cadera, o incluso en la rodilla, y por supuesto, cojera sin causa justificada aparente, que no desaparece aunque el dolor haya aparecido después de un golpe y tras guardar el reposo necesario.

Las razones por las que aparece esta dolencia en el fémur se desconocen en la comunidad médica. Sin embargo, el Dr. Abril Martín, uno de los mayores especialistas en España de esta enfermedad rara, apunta en su blog sobre la materia la que podría ser una de las causas que provoque la Enfermedad de Perthes. “La causa de la enfermedad se desconoce. No obstante, según estudios recientes  podría  tratarse de una alteración de la coagulación sanguínea y más concretamente una trombofilia o aumento a la coagulabilidad de la sangre. Esta alteración produciría oclusiones temporales pero reiteradas de las pequeñas arteriolas de la cabeza femoral y secundariamente una muerte celular ósea por falta de aporte de los nutrientes”.

Radiografía de una cadera afectada por la Enfermedad de Perthes.El Dr. Abril Martín, también cita otras investigaciones no sólo internacionales, sino de nuestro país: “Estudios españoles han mostrado también una mayor incidencia de Perthes en hijos de padres fumadores, pero el mecanismo último por el que se produciría la necrosis se desconoce”.

La mejor forma de diagnosticar la enfermedad es la radiografía. El tratamiento dependerá de lo rápido que se detecte, la edad y la forma final que se consiga con la cabeza del fémur, una vez regenerada. Para Abril Martín, actualmente el tratamiento de la Enfermedad de Perthes se basa en el método de contención. “El fin último del  tratamiento es conseguir por todos los medios una cabeza femoral esférica y no aplanada. Los antiguos métodos de descarga de la articulación mediante reposo en cama durante 1 o 2 años, o las clásicas férulas de descarga tipo Tachdjian  se han mostrado absolutamente inefectivos. Ninguno de ambos métodos cambia la evolución natural de la enfermedad”, concluye.

Enlaces de interés:

Familias con Perthes